Retinosis pigmentaria e hipoacusia (Síndrome de Usher)

  1. Grimaldos, P.
  2. Giménez, F.
  3. Boix, J.
  4. Alonso, L.
  5. Bosch, R.
  6. Ivorra, P.
  7. Marco, J.
Revista:
Archivos de la Sociedad Española de Oftalmologia

ISSN: 0365-6691

Año de publicación: 1990

Volumen: 59

Número: 6

Páginas: 691-698

Tipo: Artículo

Otras publicaciones en: Archivos de la Sociedad Española de Oftalmologia

Resumen

Estudiamos un grupo de 8 pacientes afectos de Sd. de Usher. Revisamos sus árboles genealógicos y exponemos los patrones hereditarios encontrados. Se les realiza una exploración oftalmológica completa, incluyendo campimetría computerizada y electrofisiológica. Asimismo, se les evalúa la función auditiva y vestibular. Con todos los datos exploratorios acumulados clasificamos a los enfermos en tipo 1 y 2, según la gravedad del cuadro. Hemos realizado una extensa revisión bibliográfica sobre el tema y comparado nuestros resultados con otros autores. Finalmente, resumimos el diagnóstico diferencial que se debe llevar a cabo ante un caso de Retinosis Pigmentaria y sordera.