Retinosis pigmentaria e hipoacusia (Síndrome de Usher)
- Grimaldos, P.
- Giménez, F.
- Boix, J.
- Alonso, L.
- Bosch, R.
- Ivorra, P.
- Marco, J.
ISSN: 0365-6691
Año de publicación: 1990
Volumen: 59
Número: 6
Páginas: 691-698
Tipo: Artículo
Otras publicaciones en: Archivos de la Sociedad Española de Oftalmologia
Resumen
Estudiamos un grupo de 8 pacientes afectos de Sd. de Usher. Revisamos sus árboles genealógicos y exponemos los patrones hereditarios encontrados. Se les realiza una exploración oftalmológica completa, incluyendo campimetría computerizada y electrofisiológica. Asimismo, se les evalúa la función auditiva y vestibular. Con todos los datos exploratorios acumulados clasificamos a los enfermos en tipo 1 y 2, según la gravedad del cuadro. Hemos realizado una extensa revisión bibliográfica sobre el tema y comparado nuestros resultados con otros autores. Finalmente, resumimos el diagnóstico diferencial que se debe llevar a cabo ante un caso de Retinosis Pigmentaria y sordera.