Tumores neonatalescaracterísticas clínicas y terapéuticas. Análisis de 72 casos del hospital infantil La Fe de Valencia

Resumen

Antecedentes Los tumores neonatales, aunque sólo representan el 1,5-2% de los tumores pediátricos, constituyen un subgrupo con personalidad propia. La incidencia es imprecisa, por los criterios de selección variables, y por los escasos estudios publicados. Objetivo Analizar y divulgar las características histológicas, clínicas, terapéuticas y evolutivas de los tumores neonatales. Material y métodos Estudio retrospectivo de las historias clínicas de los pacientes con tumor neonatal, atendidos en el Hospital Infantil Universitario La Fe de Valencia desde enero de 1990 a diciembre de 1999. Se excluyeron los hamartomas, hemangiomas cutáneos planos y cavernosos, nevos, lipomas, fibromas subcutáneos, linfangiomas y quistes epidérmicos. Revisión bibliográfica sistemática de los últimos 25 años obtenida del Medline, Cancerlit, Index Citation Science y Embase. El perfil de búsqueda utilizado fue la combinación de ¿neonatal, congenital¿ y ¿tumors, cancer, neoplasms¿. Se seleccionaron los trabajos más interesantes y, de sus referencias, se han recuperdo las más relevantes publicadas previamente al período de la búsqueda. Resultados Se recogieron 72 pacientes con tumor neonatal (40 varones y 32 mujeres), que representan el 2,8% del total de pacientes diagnosticados con tumores pediátricos de nuestra institución. Los hemangiomas son los tumores neonatales más frecuentes (20,8%, 15 casos), seguidos por los neuroblastomas (16,7%, 12 casos), teratomas (12,5%, 9 casos) y los tumores de partes blandas (9,7 %, 7 casos). En el 86 % de los casos las manifestaciones clínicas aparecieron durante la primera semana de vida. Aunque en 16 casos (22,2%) el diagnóstico fue prenatal, la sintomatología predominante fue la visualización de una tumoración o lesión cutánea en 24 casos (33,3 %) y la presencia de una masa abdominal o hepatomegalia en 13 casos (18 %). En 15 casos (20,8 %) existía alguna malformación, enfermedad o síndrome asociado. De las diferentes modalidades terapéuticas, la cirugía fue la opción más empleada (50%). En el 13,9 % de los casos se administró quimioterapia, en monoterapia o con carácter coadyuvante. Únicamente 3 pacientes recibieron radioterapia fuera del período neonatal. En 6 casos se evidenció la regresión espontánea completa de la tumoración. Fallecieron 20 pacientes (27,8 %). Por grupos histológicos, la mayor mortalidad correspondió al grupo de pacientes con tumores del sistema nervioso central (83,3 %) y al de las leucemias (75 %). Por el contrario, ninguno de los pacientes afectados de hemangiomas y teratomas falleció, destacando así mismo la baja mortalidad de los neuroblastomas (8,3 %). En el momento del análisis la supervivencia en nuestra serie es del 73 %, con una mediana de seguimiento de 8 años. Conclusiones Los tumores neonatales, por sus características biológicas constituyen un subgrupo específico dentro de la oncohematología pediátrica. Es necesario unificar el concepto de tumor neonatal para poder analizar y comparar las diferencias de las distintas series publicadas. A pesar de las limitaciones metodológicas encontradas, las características clínicas, diagnósticas, terapéuticas y evolutivas de nuestra serie son similares a las publicadas por otros autores. Probablemente, las diferencias encontradas puedan explicarse por los diversos criterios de selección de los diferentes estudios.