El implante coclear en el síndrome de Waardenburg tipo IV
- Lesmas Navarro, María José
- Cavallé Garrido, Laura
- Rodríguez Rivera, Verónica
- Morera Pérez, Constantino
ISSN: 1576-9127
Año de publicación: 2011
Número: 2
Páginas: 11-13
Tipo: Artículo
Otras publicaciones en: ORL Aragón
Resumen
El síndrome de Waardenburg tipo IV (WS4), también conocido como síndrome de Shah�Waardenburg o enfermedad de Waardenburg�Hirschsprung es una alteración congénita poco frecuente caracterizada por la asociación de hipoacusia neurosensorial, anormalidades pigmentarias de la piel, los ojos y el cabello, y aganglionosis colónica. Se han descrito cuatro tipos de síndrome de Waardenburg (WS) siendo el WS4 el más infrecuente con cincuenta casos descritos en la literatura. Las publicaciones sobre los resultados del implante coclear (IC), en el tratamiento de la hipoacusia en este síndrome, son discordantes, aunque en la mayoría de casos la evolución postimplante es muy satisfactoria. Presentamos el caso de un paciente con WS4 con hipoacusia neurosensorial tratado con un implante coclear a la edad de 25 meses con un rendimiento postimplante superior a la media de niños implantados a la misma edad.