Degeneración cerebelosa para neoplásica. Estudio clínico e inmunológico

Resumen

La degeneración cerebelosa paraneoplásica (DCP) es una entidad que engloba distintas enfermedades que comparten la misma presentación clínica, generalmente en forma de síndrome cerebeloso subagudo, incapacitante e irreversible; los hallazgos patológicos, cuya característica principal es la pérdida de las células de Purkinje del cerebelo; y la asociación de un tumor. Los tumores más frecuentemente asociados son los tumores de mama y de ovario, el cáncer de pulmón de célula pequeña y la enfermedad de Hodgkin. El motivo de esta tesis fue profundizar en algunos aspectos clínicos e inmunológicos dela DCP. Los objetivos generales fueron los siguientes. 1,- Analizar la evolución a largo plazo tanto de la enfermedad neurológica como del turmo en pacientes con DCP y anticuerpos anti-Yo, ya que los trabajos previso se basaban en seguimientos siempre inferiores a dos años. 2,- Confirmar la especificidad de los anticuerpos anti-Tr como marcadores de la asociación DCP y enfermedad de Hodgkin; estos anticuerpos se caracterizaron en 1997 en una serie de sólo cinco pacientes con DCP y enfermedad de Hodgkin. 3,- Describir el espectro clínico e inmunológico de los síndromes neurológicos paraneoplásicos en mujeres con cáncer de mana y de origen ginecológico. Los trabajos más recientes sugieren qu ela DCP asociada a anti-Yo es el síndorme neurológico paraneoplásico más frecuente en este tipo de tumores. En el primer trabajo, de los tres que componen esta tesis, analizamos 34 pacientes con DCP y anticuerpos anti-Yo. En el segundo analizamos 28 pacientes con anticuerpos anti-Tr en suero y/o líquido cefalorraquídeo. En el tercer trabajo describimos los síndromes clínicos y manifestacione sinmunológicas en 92 pacientes con síndromes neurológicos paraneoplásicos y cáncer demama o de origen giencológico. Las conclusiones fueron: 1,- El único factor predictivo independiente para la supervivencia en lo