Fibrosis pulmonar por Adriamicinaimplicación de Goodpasture Antigen Binding Protein (GPBP) en su patogenia

Abstract

A pesar de que existen controversias al respecto, la teoría patogénica predominante en el desarrollo de Fibrosis Pulmonar ldiopática (FPI) en humanos y en los modelos experimentales de Fibrosis Pulmonar indica que se trata de un proceso inflamatorio crónico en el que están implicados múltiples elementos de la respuesta inmune innata y adaptativa y las citocinas producidas por estas células, que conducen a fenómenos de TEM y TendM y a la activación final de los fibroblastos, aumentando de este modo la síntesis de colágeno y la consecuente fibrosis. Sin embargo, a que a pesar del sinfín de tratamientos médicos emergentes, los ensayos clínicos han sido decepcionantes y el único recurso real para los pacientes sigue siendo el transplante de pulmón. En este sentido, nuestro grupo ha considerado como diana potencial en este tipo de reacciones a una molécula que se encuentra aguas abajo en el proceso, GPBP (Goodpasture antigen binding protein) una proteinquinasa capaz de fosforilar in vitro distintos tipos de colageno.