El implante coclear en la neuropatía auditiva por mutación en el gen OTOF
- Marco Algarra, Jaime
- Morera Pérez, Constantino
- Collado Martín, Diego
- Cavallé Garrido, Laura
ISSN: 1135-3511
Año de publicación: 2005
Número: 107
Páginas: 1-16
Tipo: Artículo
Otras publicaciones en: FIAPAS: Confederación Española de Familias de Personas Sordas
Resumen
La neuropatía auditiva (NA) es una entidad clínica caracterizada por una hipoacusia que presenta otoemisiones acústicas positivas y potenciales evocados auditivos de tronco cerebral alterados o ausentes, lo que se considera compatible con una alteración en el VIII par hasta tronco cerebral, incluyendo patología muy diversa. Por ello, es probable que los resultados obtenidos con el implante coclear (IC) sean variados, predominando los buenos resultados porque la mayor parte de las NA son periféricas. Recientemente, ha sido descrita la mutación del gen OTOF como causa de la NA periférica. Esta mutación da lugar a un déficit en la síntesis de la otoferlina, proteína que se considera implicada en la sinapsis de las células ciliadas internas. Por ello, se espera que el resultado del IC en estos casos sea bueno.