Regulacion de la carbamilacion de proteinas. Metabolismo y puncion del carbamil fosfato en la ureogenesis

Resumen

SE DESCRIBE LA PURIFICACION DE UNA ENZIMA QUE CATALIZA LA REACCION DE DESCARBAMILACION DE PROTEINAS CARBAMILADAS. EL ENZIMA DESCARBAMILANTE TAMBIEN ESACTIVO EN LA HIDROLISIS DE AMINOACIDOS CARBAMILADOS PARTICULARMENTE LA CITRULINA. LA REACCION DESCRITA NO SE DEBE A UNA PROTEASA DESACETILASA O DESMETILASA. ADEMAS DE LA ACTIVIDAD DESCARBAMILANTE DE CITRULINA LA DESCARBAMILASA PRESENTA UNA SERIE DE CARACTERISTICAS EN COMUN CON EL ENZIMA ORNITINA TRANSCARBAMILASA (OTC) COMO SENSIBILIDAD A SU INHIBIDOR ESPECIFICO (PALO) Y REQUERIMIENTO DE FOSFATO. A SU VEZ LA OTC ES ACTIVA EN LA REACCION DE DESCARBAMILACION DE PROTEINAS CARBAMILADAS. CIERTAS CARACTERISTICAS COMO PESO MOLECULAR Y LOCALIZACION SON DIFERENTES EN LOS DOS ENZIMAS. SE ESTABLECE LA HIPOTESIS DE QUE LA DESCARBAMILASA TENGA PROPIEDADES Y FUNCION METABOLICA DISTINTAS PUDIENDO ESTAR INTEGRADA EN UNA VIA ALTERNATIVA DE ELIMINACION DEL CARBAMIL FOSFATO (CP). A NIVEL DE LA ETAPA CATALIZADA POR EL ENZIMA OTC EXISTE ALGUN FACTOR LIMITANTE INCLUSO EN SITUACIONES DE LIGERA HIPERAMONEMIA QUE DETERMINA QUE UNA PARTE DEL CP SINTETIZADO EN LA MITOCONDRIA NO REACCIONE CON LAORNITINA Y SALGA DE ESTA INCORPORANDOSE AL MENOS EN PARTE A LA VIA DE SINTESISDE PIRIMIDINAS. SE ESTUDIA LA CAPACIDAD DE SINTESIS DE UREA MEDIANTE DISTINTOS MODELOS EXPERIMENTALES DE HIPERAMONEMIA EN RATONES. EN LOS ANIMALES TRATADOS CON SOBRECARGAS PROTEICAS ESTA MUCHO MAS ESTIMULADA LA SINTESIS DE UREAQUE EN LOS TRATADOS CON DOSIS LETALES DE AMONIO. SE DISCUTE EL POSIBLE EFECTO PROTECTOR DE LOS AMINOACIDOS QUE CONSTITUYEN LA PROTEINA INYECTADA FRENTE A LA HIPERAMONEMIA QUE SE GENERA. LA L-CARNITINA COMPUESTO QUE ACTIVA LA B-OXIDACIONDE ACIDOS GRASOS ESTIMULA LA SINTESIS DE UREA FRENTE A DOSIS LETALES DE ACETATOAMONICO. SE ESTUDIAN ALGUNOS POSIBLES MECANISMOS DE ACCION DE LA L-CARNITINA.