Interpretacion patogenica de los sindromes de acidosis tubular renal (atr)

Resumen

EL OBJETIVO DE NUESTRO TRABAJO FUE: 1) ESTABLECER UNA SISTEMATICA DE ESTUDIO DE LOS MECANISMOS DE ACIDIFICACION RENAL Y SUS TRANSTORNOS EN EL NIÑO. 2) MEDIANTE LA APLICACION DE ESTUDIOS FUNCIONALES INTENTAMOS CARACTERIZAR EL TIPO DE TRANSTORNO Y 3) INTENTAR UNIFICAR LAS DISTINTAS CLASIFICACIONES CLINICAS Y SINDROMATICAS DE LOS TRANSTORNOS DE ACIDIFICACION RENAL BASANDONOS EN EL DEFECTO ELECTROQUIMICO A NIVEL TUBULAR. SE ESTUDIARON 64 NIÑOS, 35 CONTROLES NORMALES (GRUPO I) Y 29 CON DIVERSOS DEFECTOS DE LA ECIDIFICACION RENAL (GRUPOS II-VII). ESTABAN COMPUESTOS POR: DEFECTOS PRIMARIOS DE ACIDIFICACION DE NEFRONA-PROXIMAL (GRUPO II,5) O DE NEFRONA DISTAL (GRUPO III,7), DAÑO SELECTIVO DE SEGMENTOS TUBULARES (GRUPO IV, 4 CON HIPOMAGNESEMIA HIPERMAGNESURIA EN SU FORMA HIPERCALCIURICA), DEFECTO DE ALDOSTERONA (GRUPO V, 3 POR HIPERPLASIA ADRENAL CONGENITA Y 1 PSEUDOHIPOALDOSTERONISMO), HIPOKALIEMIA (GRUPO VI, 3 CON SINDROME DE BARTTER) Y DISMINUCION DE MASA RENAL FUNCIONANTE (GRUPO VII, 3 CON AGENESIA Y 3 CON NEFRECTOMIA). LOS ESTUDIOS FUNCIONALES APLICADOS DE FORMA ORIENTADA Y SECUENCIAL FUERON LA SOBRECARGA ORAL CON C1NH4, PRUEBA ORAL DE FUROSEMIDA, SOBRECARGA ORAL DE CO3HNA Y PERFUSION DE CO3HNA. LOS RESULTADOS OBTENIDOS FUERON: GRUPO II DEFECTO DE REABSORCION EN EL TUBULO CONTORNEADO PROXIMAL (TCP) DE BICARBONATO. GRUPO III Y IV DEFECTO DE BOMBA DE PROTONES EN EL TUBULO COLECTOR CORTICAL (TCC) $ Y FUNDAMENTALMENTE EN EL TUBULO COLECTOR MEDULAR (TCM), PERO POR DISTINTA ETIOPATOGENIA. GRUPO V DEFECTO DE VOLTAJE EN TCC Y DIFUSO DE BOMBA EN TCC Y TCM. GRUPO VI DEFECTO DE VOLTAJE EN TCC. GRUPO VII- DEFECTO DE ACEPTORES DE HIDROGENO EN TCP Y TCM. SE CONCLUYE LA NECESIDAD DE UTILIZAR LA CLASIFICACION PATOGENICA ANTE LOS TRANSTORNOS DE ACIDIFICACION RENAL.