Estudio clínico y biológico de la leucemia mielomonocítica crónica

Resumen

La leucemia mielomonocítica crónica (LMMC) es un trastorno hematológico poco frecuente con una expresión clínica y morfológica muy heterogénea, sin embargo, hasta ahora no se ha aceptado ningún sistema pronóstico para los pacientes con LMMC. Los principales objetivos de este estudio fueron evaluar el impacto pronóstico de las alteraciones citogenéticas e identificar los factores pronósticos más relevantes tanto para supervivencia global (SG) como para el riesgo de evolución a leucemia mieloblástica aguda (LMA) en una serie de pacientes con LMMC de novo. Además se desarrolló y validó en una cohorte externa un nuevo sistema de pronóstico específico para la LMMC (CPSS). Para desarrollar el CPSS se utilizó una cohorte de 558 pacientes con LMMC del Grupo Español de Síndromes Mielodisplásicos. El valor pronóstico del CPSS fue evaluado en una cohorte independiente de 274 pacientes. Las variables más relevantes para el resultado fueron los subtipos morfológicos según las clasificaciones FAB y WHO, la citogenética según el riesgo citogenético específico de LMMC (bajo riesgo: cariotipo normal o pérdida del cromosoma Y como anomalía única; alto riesgo: presencia de trisomia 8 o anormalidades del cromosoma 7 o cariotipo complejo; y riesgo intermedio: el resto de anormalidades) y la dependencia transfusional. El CPSS permitió clasificar a los pacientes en cuatro grupos de riesgo claramente diferenciados para la SG (P< .001) y para el riesgo de evolución a LMA (P< .001) y su capacidad de predicción fue confirmada en la cohorte de validación. Este estudio confirma el impacto pronóstico en los subtipos de las clasificaciones FAB y WHO, y reconoce la importancia de la dependencia transfusional y de la citogenética en la LMMC, además ofrece un nuevo sistema de clasificación pronóstica simple y robusto para evaluar con precisión el pronóstico y para facilitar la planificación terapéutica mas apropiada para la LMMC.